全身运动(GMs)评估

全身运动(GMs)评估为我们打开了一扇探究小婴儿脑功能的窗户。

-欧洲Heinz F R Prechtl教授

每一个早产儿、高危儿的父母也许都从医生那里听到一个令人心生恐惧的词:脑瘫。如今每当看到医院中那些被确诊了脑瘫孩子的家长撕心裂肺的蹲在地上痛哭时,自己也仿佛回到了4年前带着孩子漫漫求医路的日子,心酸不已。如何才能尽早得知孩子是否可能成为脑瘫成了摆在每一位家长面前的难题,因为只有早发现、早干预、早治疗的“三早”才能更好地降低致残率,使那些潜在可能成为脑瘫的孩子们重新获得新生。

1990年世界儿童问题首脑会议通过了《儿童生存保护和发展世界宣言》,存活仅仅是高危新生儿出生后即刻的近期目标,其最终目标必须是无病生存。联合国儿童基金会2000年提出:“把拯救儿童生命的斗争和使生命有意义的努力同步进行。”

因此降低高危新生儿神经发育伤残的发生率以及减轻致残程度已迫在眉睫,高危儿神经发育随访工作至关重要。

而在各类神经发育伤残中,小儿脑瘫是导致儿童期运动功能残障的最重要的疾病。2014“第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议暨国际学术交流会议”对脑瘫定义、分型及诊断标准进行了认真讨论,并得出会议意见。将脑瘫定义修改为:脑性瘫痪是一组由于发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,引起的运动和姿势发育持续性障碍综合征,它导致活动受限。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为障碍,伴有癫痫及继发性肌肉骨骼问题。

我国小儿脑瘫治疗权威,国际物理医学与康复学会理事,博士生导师李晓婕教授在报告中指出,此定义是采用了国际脑瘫定义执委会定义,描述符合中文表述方式。

定义中以下几点具有重要意义:一组指非单一疾病;发育中脑指胎儿、婴幼儿期;非进行性损伤排除进行性、退行性病变;运动和姿势发育持续性障碍、活动受限排除一过性、暂时性运动和姿势发育障碍、活动受限;伴有障碍及继发问题可伴有一种或多种其他障碍,也可发生继发问题。

脑瘫诊断:会议强调诊断脑瘫的必备条件是:

(1)持续存在的中枢性运动障碍;

(2)运动及姿势发育异常;

(3)反射发育异常;

(4)肌张力及肌力异常。

必备条件与近10余年来,国内外多数学者强调的运动、姿势、反射、肌张力四个方面异常基本一致。请注意运动是异常,不是发育落后,过去曾有学者把脑瘫时的运动定义为发育落后,临床有些幼婴脑瘫因为运动发育不落后,而未能早期诊断。

诊断脑瘫的参考条件(非必备)是:

(1)引起脑瘫的病因学依据;

(2)头颅影像学佐证(MRI、CT、B 超)等。

鉴别诊断要注意:

(1)运动发育落后/障碍性疾病;

(2)骨骼肌肉疾病;

(3)常见的遗传性疾病;

(4)脊髓疾病;

(5)周围神经病变等。

可见,脑瘫的诊断并非是随意根据一张MRI影像,或者某一时期的单次评估就可以完全诊断的。尤其是在新生儿早期,各类异常还未明显显现时,如何能够尽早的发现孩子具有潜在的脑瘫发展是非常重要的事情。

那么如果可以早期发现异常,并且及时的干预,能否有效遏制并阻止脑瘫的发生呢?

在2001~2004年期间,由鲍秀兰、王丹华、孙淑英等教授开展了课题《早期干预降低早产儿脑瘫发生率的研究》,由我国29个单位开展了协作研究,一共有2684例早产儿分为早期干预组(1390例)和常规育儿组(1294例)。

在家长积极参加高危儿随访接受干预指导的干预组,在1岁时脑瘫发生率为9.4‰(13/1390),常规组为35.5‰(46/1294)。

并且,在干预组中的13例脑瘫儿中,11例为轻中度,2例为重度。而常规组中的46例,重度占1/2。

研究表明,通过指导家长从新生儿开始进行早期干预可降低早产儿的脑瘫发生率,是脑瘫发生率从35.5‰降到9.4‰。

因此,降低高危新生儿的脑瘫发生率,“早发现、早干预、早治疗”变得尤为重要。

虽然有多种方法和技术用来评估生后早期婴儿的脑功能,但对小婴儿进行发育结局预测是困难的。这些技术包括不需要设备的临床床旁检查,如各种形式的神经学评估;比较复杂的技术性评估,如超声、CT和MRI等脑影像技术;神经生理学评估,包括脑电图和视觉或体感诱发电位等。以上这些评估技术用于预测发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异很大,这种在预测度上的异质性提示有必要发展更为先进和准确的方法。

传统的神经学评估尽管在当今仍然不可缺少,但存在两大弱点:

1:具有两面性,简单版不可靠,而可靠的复杂冗长版又太耗时间。

2:它仅能揭示婴儿神经系统的急性期状态,不能特异性预测婴儿的神经学结局。

所以,如果有一种新的早期神经学评估技术,能对个体发育结局具有高预测能力的话,将会对大夫的评估判断、治疗师的干预治疗及家庭的心理安抚起到不可低估的作用。

全身运动评估,就是这样一种针对新生儿和小婴儿的新型的神经运动评估,能敏感地提示特定的神经损伤,因此,它可作为一种诊断性工具,用于年幼的神经系统的功能评估。

全身运动GMs(General Movements)评估,源自欧洲发育神经学之父Heinz F R Prechtl,它是一种非入侵性、非干扰性的技术,它记录并评估孩子仰卧位时的全身运动录像,对宝宝不会产生任何副作用和伤害。在国际上,该技术已经运用近25年以上。

该技术能在3月龄内早期鉴别脑性瘫痪等发育障碍,比现有方法提早很多时间,从而使脑瘫儿童获得宝贵的早期康复的时间窗,大大减轻障碍程度。同样GMs评估可以早期预测运动发育正常的孩子,有利于缓解整个家庭的焦虑紧张和过度干预。

GMs评估技术是上海复旦大学附属儿科医院的康复科主任杨红博士由欧洲引进到中国。她于2004年获国内首张全身运动评估资格证书。

2009年,杨红博士等人在上海闵行区妇幼保健院,建立了国际首个采用“全身运动评估”技术进行脑瘫等神经发育障碍早期筛查和康复干预的妇幼保健监测系统。

GMS评估环境

GMs评估简单易操作,只需要配备一台数码摄像机,按照一定要求,即可完成整个评估过程。

一般门诊可以根据需要配置一台数码相机、三脚架、矮床(50CM高)、温度计、取暖器、电视机或电脑即可。如有需要,也可配置一台暖箱。

婴儿在进行评估时,不需要人为参与,只需要让婴儿处于仰卧位,纵向或横向摆位,根据婴儿喜好的转头方向摆位,便于摄录头面部即可。

着装尽量少,至少暴露腕关节和踝关节,最好暴露臂和腿。非常幼小的早产儿婴儿宜使用小尿布或解开尿布以避免腿部活动受限。

记录的时间应记录到足够评估所需的全身运动,通常早产婴儿需要15~30分钟,不安阶段全身运动需要5~10分钟。

摄录程序中最重要的是婴儿应处于正确的行为状态,某些特定的行为状态(比如哭闹)不适于进行评估。应当避免婴儿持续打嗝以及来自周围人或鲜艳玩具或背景的干扰。在出生后头3天内一般不建议摄录全身运动。

评估方法:关闭听觉信号后播放全身运动录像,通过培训课程已取得资质证书的评估者采用视觉Gestalt知觉对全身运动进行评估。

可见,GMs评估是一种无接触的、柔和的、安全的评估方式,尤其是在早期能极大避免人为的接触对孩子造成的被动反应,从而产生评估误差。

什么是全身运动

人们早在100多年前就已知道人类年幼神经系统能够内源性产生各种运动模式,并不需要特定的感觉输入引发。20世纪80年代,由于先进超声设备的引进,使得长时间的重复直接观察胎儿运动成为可能。

人们观察到头部侧屈是最早出现的胎儿运动,在妊娠期7.5W~8W发生,妊娠期9~10W出现复杂的全身运动和胎儿运动,妊娠期10~11W则出现臂或腿的孤立运动。更多的自发性胎儿运动模式随后逐渐出现。

胎儿运动最初出现就呈现出明显的运动模式,没有一个阶段表现为无定形的任意运动。这些内源性产生的胎儿运动模式可持续到出生后,大体上,出生后头2个月内的运动模式是出生前胎儿运动模式在出生后的延续。

全身运动是指:整个身体参与的运动,臂、腿、颈和躯干以变化运动顺序的方式参与这种全身运动,在运动强度、力量和速度方面具有高低起伏的变化,运动的开始和结束都具有渐进性,沿四肢轴线的旋转和运动方向的轻微改变使整个运动流畅优美并且复杂多变。

全身运动是最常出现和最复杂的一种自发性运动模式,最早出现于妊娠期9W的胎儿,持续至出生后5~6个月,能够十分有效地评估年幼神经系统的功能。目前认为产生全身运动的神经结构是位于脑干的中枢模式发生器(CPG)。CPG是一些位于脊髓和脑干的神经元回路,能产生行走、呼吸、咀嚼和游泳等节律性运动。目前的神经生理学研究成果已表明:各种复杂的协调运动模式的起源在于中枢,其直接的实验证据来源于针对发育中动物的研。

发育神经学研究结果表明:胎儿、早产儿、足月儿和生后数月内小婴儿的自发性运动具有重要的临床意义,能十分有效的评估年幼神经系统的功能。

全身运动评估的发育历程

正常全身运动的发育历程

●足月前全身运动(指胎儿和早产儿阶段,即预产期以前的阶段)

●扭动运动(从足月至足月后2月龄)

●不安运动(足月后2月龄至5月龄)

(在评估过程中按照矫正月龄,往往足月前全身运动和扭动运动两个阶段可以归并一起看待)

足月前全身运动

胎儿和早产儿阶段的全身运动没有差异,提示出生后重力作用和个体发育成熟对于全身运动的表现没有影响。早产儿阶段的全身运动偶尔出现大幅度运动,速度通常偏快。

扭动运动

出现在足月至足月后2月龄内。其特征为小至中等幅度,速度缓慢至中等,运动轨迹在形式上呈现为椭圆体,给人留下扭动的印象。

不安运动

是一种小幅度中速运动,遍布颈、躯干和四肢,发生在各个方向,运动加速度可变,在清醒婴儿中该运动持续存在(哭闹时除外),通常在足月后9周龄左右出现。早产儿可在矫正年龄足月后6周龄左右出现不安运动。不安运动出现的频度随年龄而发生改变。

不安运动可以分为三个亚类:

连续性不安运动:

指不安运动时常出现,间以短时间暂停。不安运动发生在整个身体,尤其在颈、躯干、肩、腕、髋和踝部。不安运动在不同身体部位的表现可能不同,取决于身体姿势尤其是头部位置。

间歇性不安运动:

指不安运动之间的暂停时间延长,令人感觉不到不安运动在整个观察时期内仅出现一半。

偶发性不安运动:

不安运动之间的暂停时间更长。

全身运动的异常表现

★正常扭动阶段:

(足月前全身运动 扭动运动)整个身体参与的运动,持续数秒到数分钟,臂、腿、颈和躯干以变化运动顺序的方式参与这种全身运动,在运动强度、力量和速度方面具有高低起伏的变化,运动的开始和结束都具有渐进性,沿四肢轴线的旋转和运动方向的轻微改变使整个运动流畅优美并且复杂多变。扭动阶段正常通常标示为:N

扭动阶段异常表现为:

●单调性全身运动(PR)

●痉挛-同步性全身运动(CS)或混乱性全身运动(Ch)

★不安阶段:

一种小幅度中速运动,遍布颈、躯干和四肢,发生在各个方向,运动加速度可变,在清醒婴儿中该运动持续存在(烦躁、哭闹时除外),可以和其他运动同时存在。不安运动出现的频度随年龄而发生改变,可分为连续性不安运动、间歇性不安运动和偶发性不安运动。

正常的不安运动存在通常标示为:F

不安阶段异常表现为:

●不安运动缺乏(F-)

●异常性不安运动(AF)

异常表现的术语详解

单调性全身运动(PR):

各连续性运动成分的顺序单调,不同身体部位的运动失去了正常全身运动的复杂性,常见于颅脑超声异常的小婴儿中,继续随访到不安阶段,可以表现为正常不安运动、异常性不安运动和不安运动缺乏,所以,单调性全身运动的预测价值相对较低。

痉挛-同步性全身运动(CS)

运动僵硬,失去正常的流畅性,所有肢体和躯干肌肉几乎同时收缩和放松。如果该模式在数周内表现一致,对于发展为痉挛型脑瘫的预后结局具有高预测价值。

混乱性全身运动(Ch)

所有肢体运动幅度大,顺序混乱,失去流畅性,动作突然,不连贯。混乱性全身运动相当少见,常在数周后发展为痉挛-同步性全身运动。

异常性不安运动(AF)

看起来与正常不安运动相似,但在动作幅度、速度以及不平稳性方面中度或明显夸大。该异常模式少见,并且预测价值低。

不安运动缺乏(F-)

如果在足月后9-20周龄一直未观察到不安运动,成为不安运动缺乏,但是通常仍可观察到其他运动。不安运动缺乏对于后期中枢神经系统损害,尤其是对脑瘫具有高预测价值。

国外许多研究已经表明,全身运动运动评估作为一种针对新生儿和小婴儿的新型的神经运动评估,能敏感的提示特定的神经损伤,能对脑瘫等神经学发育障碍做出早期可靠的预测:连贯一致的痉挛-同步性全身运动(CS)和不安运动缺乏(F-)这两种异常全身运动特征可以用来预测痉挛型脑瘫,并且该评估是一种非干扰性、非入侵性的简便易行的方法。

作为一种新型的神经学评估工具,全身运动评估在高危儿随访中具有很好的临床使用价值。

★如果扭动阶段(2月龄内)全身运动表现正常,一方面应尽早告知家长孩子几乎不可能发展为脑瘫,并且发展为运动发育正常儿童的机会很大,以减少家长的紧张焦虑,并提供心理支持;另一方面在随访频率和干预措施方面不宜过多。

★如果扭动阶段全身运动表现为CS,由于该类型异常发展为脑瘫的可能性很大,所以应及时采取针对脑瘫的康复干预。

★如果扭动阶段全身运动表现为PR,则应随访至不不安阶段,如果不安阶段全身运动转为正常,可以告知家长孩子几乎不可能发展为脑瘫以减少家庭对于脑瘫的担忧,同时建议继续参加定期运动发育随访,以排除发展为运动发育迟缓的可能。

★如果不安阶段全身运动继续表现为异常,孩子发展为脑瘫和运动发育迟缓的可能性很大,在临床上应注意鉴别诊断并采取有针对性的早期康复干预措施。

家长特别提示:

很多家长在看到GMs评估结果时,容易钻字眼,焦虑的心情总会把“高危”、“脑瘫”等字眼儿过度放大,而忽略了“阶段性”、“干预”等关键性提醒。基于GMs需要和大家特别说明的是:

1:GMs评估技术是众多高危儿评估、预测技术的一种,在评估后,往往可以根据实际情况进一步结合诸如PDMS、Gesell发育量表、NBAS等进一步评估。

2:GMs的单次评估并不能完整的说明什么,建议在早期进行连续性的评估,这样可以看到孩子在实际发育过程中的变化。(比较理想的是足月前早产阶段做2~3次;足月后早期做1~2次;不安运动阶段至少做1次,如果发现有不安运动缺乏,应再做1次)

3:即使评估为F-,提示有高度发展为脑瘫的可能性,也不代表一定就是脑瘫患儿,这里的GMs评估更像是一个提醒,随后需要加强干预和有针对性的训练,并且仍需定期评估查看变化,很多轻中度的患儿可以恢复正常,即使是重度的患儿,也可以减轻。

4:GMs是评估技术的一种,并非诊断,关于脑瘫的诊断需要在一定年龄结合四个必备因素来判断(持续存在的中枢性运动障碍;运动及姿势发育异常;反射发育异常;肌张力及肌力异常)。

5:对于有严重脑损伤的高危儿(如脑白质软化、重度脑积水等),即使扭动阶段为“N”,或者不安运动阶段为“F ”,也不能掉以轻心,适度的干预和持续训练对孩子的发育仍是有帮助的,除了运动方面,还需要进一步关注智力、语言等各方面的发育情况。

实例

GMS实例

(在上面的一份GMS报告中,可以看到一名矫正月龄只有9天的孩子,GMS评估结果为扭动阶段状态是PR,代表着全身运动的表现过于单一,不够复杂,可以算是异常,但是不能作为立刻预测脑瘫的标准,在这个阶段,可以及时的开始进行运动干预。并且这位家长也应该继续随访,隔月继续评估,更多的需要关注在不安运动阶段的表现。)

结束语

围生期窒息和早产是高危神经发育伤残的重要原因,尤其极低出生体重儿的神经发育结局,更加令人担忧。1997年,中国7省市30000余名1~6岁儿童的调查表明,早产儿脑瘫发生率为29.13‰,是足月儿的25.16倍,早产已经成为脑瘫发生的最主要的原因。按照我国每年出生100万早产儿计算(取整计算,实际中国每年新增人口约为1500万,早产率约为8.1%),每年我们新发生的由早产所致的脑瘫患儿达2.9万名,并且随着我们早产儿发生率逐渐上升,脑瘫人数也进一步上升。

而根据2001年流行病学调查报告显示,中国脑瘫儿童的患病率为1.92‰,每年新增患儿约4万人(请注意,这里的1.92‰指的是所有儿童,其中包括早产儿和其他各类足月儿、高危儿)

所以,早期监测评估运动功能发育、尽早筛查和预测出脑瘫儿童是1岁以内高危儿随访中的关注重点,因为脑瘫儿童的康复效果主要取决于能否得到早期诊断和康复。

当然,目前也已经有多种手段可以进行神经学和发育评估:

国外方面

早期预测评价工具:Brazelton新生儿行为评分;Dubowitz新生儿神经功能测试;Amiel-Tison新生儿神经功能测试、婴儿运动表现测试等等。

发育结局评估工具:Bayley婴儿发育量表、Peabody运动发育量表、临床认知应物测试/临床语言和听觉里程量表、婴幼儿Griffiths发育测验、Brunnet-Lezine量表、Vineland社会成熟度量表等等。

国内方面

早期预测评价工具:新生儿20项行为神经测查(NBNA)、52项检查、Vojta姿势反射、婴儿运动里程碑、婴儿异常运动功能评定等等。

发育结局评估工具:Gesell发育量表、Bayley婴儿发育量表、丹佛发育筛查测试、婴幼儿智能发育测试等等。

以上这些传统的评价工具在预测神经学发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异很大。由于发育中神经系统的年龄特异性差异,需要一种与年龄相适应的诊断程序,全身运动评估完全考虑到了年龄特异性和个体发生适应的概念。

全身运动评估作为一种新型的神经学评估工具,其突破之处在于它能在非常年幼时对于高危儿的运动发育结局做出有效的早期预测。GMs可以早期预测出脑瘫等运动发育障碍儿,促使3月龄以内的超早期康复目标得以实现,远在脑瘫临床特征明显表现出来之前,即可采取适当的干预措施,从而最大程度的降低残障程度。同时还可以早期鉴别出那些“虽然有高危病史但是运动发育结局为正常”的儿童,有利于缓解高危儿整个家庭的焦虑状态,更有利于将有限的医疗资源用于那些真正需要接受早期康复干预的小婴儿。

当然,对于多种方法的混合评估,也是不反对的,在不同阶段使用不同的评估工具更有利于提高预测的准确精度,对后期的诊断也提供了很好的帮助。

目前欧洲学者正致力于实现同一个梦想,即同时应用三个方面的方法:

其一:行为标准,全身运动质量评估应该属于该范围。

其二:是神经学评估,通过检查婴儿确定神经学缺陷。

其三:是损伤的确认,建议使用MRI明确损伤类型和部位。

我们应该始终把全身运动质量评估看做整体中的一部分,而不要去过多的比较各种方法之间的孰优孰劣。

Vincent A. O. da Silva

全身运动质量评估是一种通过观察新生儿和小婴儿运动行为的评估形式,该评估基于模式识别。作为一种评估年幼神经系统功能的有效工具,在早期预测脑瘫方面,是一种非常可喜的突破。

-Christa Einspieler

奥地利 Graz医科大学发育生理学和发育神经学系

全身运动质量评估作为一种评估小婴儿的工具,由于它是非干扰性的、非常柔和的方法,对于小婴儿来说是很理想的。通过仔细观察小婴儿可以获得更多的信息,这是全身运动质量评估的一大优点。

-Vincent A. O. da Silva

瑞士Aarau儿童医院神经科

全身运动质量评估这种早期预测工具,和其他神经学评估相比,有其鲜明特点,主要评估小婴儿的自发性运动,它可以帮助我们更好地了解和评估小婴儿的神经发育功能。

-邵肖梅

复旦大学附属儿科医院新生儿科

全身运动质量评估能在3月龄内早期鉴别脑性瘫痪等发育障碍,比现有方法提早很多时间,从而是脑瘫儿童获得宝贵的早期康复,大大减轻障碍程度。同样GMs评估可以早期预测运动发育正常的孩子,有利于缓解整个家庭的焦虑紧张和过多干预。

-杨红

复旦大学附属儿科医院康复科

本文参考:

1:《全身运动(GMs)评估在高危儿运动发育随访中的应用研究》,杨红。(杨红的博士论文)

2:《脑瘫儿童的超早期筛查技术》,杨红。

3:《早期干预降低早产儿脑瘫发生率的研究》,鲍秀兰,王丹华,孙淑英,等。

4:《新生儿行为能力和早期干预》,鲍秀兰。

5:《全身运动评估对高危新生儿神经学发育结局的预测效度和信度研究》,杨红,史惟,邵肖梅等。

6:《实用小儿脑性瘫痪康复治疗技术》,李晓捷。

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